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Un Britannique sur 2.000 environ serait porteur de l'agent de la forme humaine de la maladie de la vache folle, selon une étude publiée mardi 15 octobre. Mais il est impossible de prédire combien de porteurs de la protéine prion anormale sont réellement susceptibles de développer un jour cette maladie neurodégénérative incurable et toujours fatale.
Ce travail représente la plus solide mesure de la fréquence de l'"infection" par l'agent du variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), forme humaine de la maladie bovine qui a émergée en Grande-Bretagne via l'alimentation contaminée par des animaux malades entre la fin des années 1980 et le début des années 1990.
Le pays compte 177 cas de VCJD (tous décédés), un chiffre faible en regard des millions de Britanniques qui ont vraisemblablement été exposés à ce prion anormal ("PrP"). 51 autres cas ont été recensés ailleurs dans le monde, dont 27 en France. En France, tous, sauf le dernier cas signalé en 2012, sont décédés, selon le dernier bilan du 30 septembre 2013.
Des mesures de précaution ont déjà été prises pour éviter une transmission par transfusion sanguine ou par des instruments de chirurgie, mais la vigilance reste de mise, selon les auteurs.
Pour réaliser l'étude, Sebastian Brandner (Londres) et ses collègues ont examiné plus de 32.000 appendices prélevés sur des patients de tous âges, entre 2000 et 2012, dans 41 hôpitaux du pays. Au total, 16 échantillons étaient positifs pour le prion anormal. Un chiffre dont les chercheurs ont tiré l'extrapolation d'une personne sur 2.000 vraisemblablement porteuse de cet agent au Royaume-Uni.
Selon l'étude, la présence du prion anormal ne différait pas significativement selon l'âge. De même, il n'y avait pas de différence apparente dans la répartition géographique des cas positifs, ni dans le profil génétique.
Les cas confirmés de la maladie, plutôt jeunes, présentent le même profil génétique dit "MM" (pour méthionine). Cette variante du gène qui commande la production de la protéine prion est retrouvée chez 43% de la population. Mais, selon l'étude, les cas positifs concernent aussi les autres profils génétiques, "VV" (pour valine) ou "MV", concernant respectivement 13% et 45% de la population.
L'espérance de vie des porteurs de ce prion pourraient aussi être plus courte que la durée de l'incubation. La recherche pour mettre au point des tests sanguins est essentielle, selon les chercheurs
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